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关于系统性红斑狼疮，您究竟了解多少

2023-07-25 15:00:00 来源：苏州大学附属第一医院风湿免疫科公众号责任编辑：汤文涛

系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性自身免疫病、可累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏、中枢神经系统、肺、心脏、血液等多个器官和系统、临床表现复杂；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

病因和病理生理学

系统性红斑狼疮病因尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

临床表现

1) 一般症状：本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

2) 皮肤和黏膜：表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3) 骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

4) 心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。

5) 呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。

6) 肾：肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

7) 神经系统受累：可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

8) 血液系统：受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9) 消化系统：受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。

10) 其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

诊断方法

SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

治疗

SLE的治疗原则是早发现，早治疗，个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。综合治疗包括一般治疗、药物治疗等，包括以下：

1) 一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

2) 药物治疗包括激素及免疫抑制治疗，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

3) 生物制剂治疗靶向作用于致病关键-B细胞通路发挥作用，包括贝利尤单抗，泰它西普，利妥昔单抗。

健康教育

1、保持心情舒畅，正确对待疾病，配合治疗。注意劳逸结合，适当锻炼，天气变化及时增添衣物，预防感冒。

2、合理调配饮食，保证全面营养。勿食有增强光敏感作用的食物：如无花果、油菜及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。不宜磨菇、香菇、海鲜及辛辣品

3、戒烟、减轻体重、适当的锻炼、血压控制以及血脂监测均可以减低系统性红斑狼疮的心血管疾病的风险。

4、减少日光照晒，避免暴晒和紫外线照射。夏日在户外活动须戴帽，穿长衣物，最好用温水洗脸，避免使用化妆用品、碱性肥皂。

5、住所清洁卫生，避免寒冷，潮湿，尽量减少与动植物致病原的接触。

6、长期应用糖皮质激素的患者应适当补充钙剂、维生素D以及双磷酸盐等预防和治疗骨质疏松。

7、有雷诺氏现象时：冬季避免长时间呆在寒冷空气中，根据气温变化调节手套、袜子的厚薄，保持肢端的温度；避免直接进冰箱取物，避免接触冷水。

8、女性患者注意避孕，疾病活动期，避免妊娠，不宜口服含雌激素的避孕药。希望生育者应在医生的指导下妊娠。

9、在医生指导下坚持服药治疗，不可擅自减药、减量或加量。

10、有疾病活动迹象（如发热，乏力，食欲减退，关节肿痛，肌肉酸痛，全身不适，体重减轻，皮疹，脱发，头痛，胸闷胸痛，口眼干燥，口腔溃疡淋巴结肿大，紫癜，浮肿等），应及时就诊。

11、起病在半年内者，最好应每月复诊一次。病情稳定后，至少3个月一次定期复查血尿常规以及免疫学测定等，了解疾病变化

预后

SLE无法根治，需要终身服药治疗。药物治疗可以减轻或阻止SLE对脏器的损害，并维持病情的缓解状态。

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